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6. April 2011 / markushaenni

Folgeerkrankungen

Folgeerkrankungen

Über die Grunderkrankung hinaus können so genannte Folgeerkrankungen auftreten. Die Verdauungsstörungen, die häufigen Entzündungen und die Vielzahl der erforderlichen Medikamente führen dazu, dass neben den direkt betroffenen Organen auch andere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden.

1. Diabetes

Als Diabetes mellitus, oder Zuckerkrankheit, bezeichnet man eine Stoffwechselstörung, die mit chronisch erhöhten Blutzuckerwerten einhergeht.

Welche Faktoren bestimmen den Blutzuckerwert?

Der Blutzuckerwert wird durch die Menge an Traubenzucker (Glucose) im Blut bestimmt. Traubenzucker ist der Hauptenergielieferant des Körpers und kleinster Baustein der Kohlenhydrate. Diese sind – chemisch betrachtet – große Strukturen aus hunderten von miteinander verknüpften Einzelbausteinen aus Traubenzucker. Während ihrer Passage durch den Verdauungstrakt werden die Kohlenhydrate in immer kleinere Einheiten zerlegt, bis der Traubenzucker als Einzelbaustein für den Körper verfügbar ist. Dieser wird dann ins Blut abgegeben und wie auf einem Fließband zu den Organen transportiert (z.B. ins Gehirn).

Wie kommt der Traubenzucker in die Zellen – die Rolle des Insulins

Das Hormon Insulin fördert die Aufnahme von Glucose aus dem Blut in die Zellen. Insulin wird in der Bauchspeicheldrüse gebildet. Fehlt Insulin, kann der Traubenzucker nicht von den Zellen aufgenommen werden und der Blutzuckerspiegel im Blut steigt. Gleichzeitig fehlt den Zellen der Energielieferant. Es kommt zur Ausbildung der Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).

Wodurch entsteht ein Insulinmangel?

Die Ursachen für einen Insulinmangel können unterschiedlich sein, entsprechend unterscheidet man auch verschieden Diabetesformen.

Beim Typ I Diabetes produziert die Bauchspeicheldrüse kaum oder gar kein Insulin mehr, man spricht hier von einem absoluten Insulinmangel. Beim Typ II Diabetes produziert die Bauchspeicheldrüse zwar zunächst noch Insulin, aber die Menge reicht nicht mehr aus, um die Glukose in die Zellen zu befördern. Gleichzeitig werden die Zellen unempfindlich gegenüber dem Hormon und es kommt zu einer Insulinresistenz. Es wird also noch mehr Insulin benötigt, die Bauchspeicheldrüse muss immer mehr produzieren und kommt irgendwann „nicht mehr nach“. Es entsteht ein relativer Insulinmangel. Mit der Zeit kann es auch zu einem vollständigen Insulinmangel kommen.

Diabetes bei Mukoviszidose

Mit zunehmendem Lebensalter tritt bei Mukoviszidose-Betroffenen vermehrt der sogenannte Cystic fibrosis related diabetes, CFRD auf. Dieser unterscheidet sich sowohl vom Typ 1, als auch vom Typ 2 Diabetes mellitus und wurde von der WHO 1997 als Typ 3c Diabetes mellitus klassifiziert. Die Krankheitsentstehung ist noch nicht vollständig geklärt. Man geht von einer verzögerten Insulinfreisetzung aus. Anfangs ist die Menge an freigesetztem Insulin noch im Normbereich, dies wird aber verspätet abgegeben, so dass es nach den Mahlzeiten zu einem erhöhten Blutzuckerspiegel kommt. Dieser normalisiert sich wieder, aber verzögert. Aus der verzögerten Freisetzung von Insulin entwickelt sich später eine verminderte Insulinausschüttung, da insulinbildende Zellen der Bauchspeicheldrüse zerstört werden.. Die Ergebnisse bezüglich einer Insulinresistenz sind uneinheitlich. Zu Beginn der pathologischen Glukosetoleranz scheint eine gesteigerte Insulinempfindlichkeit vorzuliegen. Im Krankheitsverlauf entwickelt sich dann eine zunehmende Insulinresistenz, d.h. das Insulin wirkt nicht so gut an der Zelle. Die immer wiederkehrenden Infekte scheinen diese Entwicklung zu begünstigen. Da die Insulinantwort nach der Blutzuckererhöhung der Menge an Glucose nicht entspricht, kann die zur Verfügung stehende Glucose nicht optimal zur Energieversorgung genutzt werden.

Behandlung des CFRD

Der CFRD kann sehr gut mit Insulin behandelt werden. Die Wirkung eines oralen Antidiabetikums bei neudiagnostiziertem Diabetes bei CF wird z.Z. im Rahmen einer multizentrischen Studie untersucht.

CF-Diabetes und steigende Lebenserwartung

Aufgrund der steigenden Lebenserwartung der Patienten gewinnt das sekundäre Problem Diabetes zunehmend an Bedeutung. Aufgrund des negativen Einflusses auf den Gesamtzustand des Patienten sind eine frühzeitige Diagnose und früh einsetzende Therapie ganz entscheidende Faktoren für den Krankheitsverlauf.

Weitere Informationen bietet zum Beispiel die Broschüre „Schulungskonzept: Diabetes bei Mukoviszidose“, und die Broschüre „Diabetes bei Mukoviszidose“.

2. Osteoporose

Als Osteoporose (lateinisch.: Os = Knochen, porös = brüchig) bezeichnet man eine Knochenerkrankung, die mit einer Verringerung der Knochenmasse und einem Verlust der Knochenmineralisierung einhergeht. Der Knochen ist besonders in der Wachstumsphase ständigen Prozessen der Knochenneubildung und des Knochenabbaus unterworfen. Eine Osteoporose entwickelt sich, wenn einerseits der Knochenabbau überwiegt oder andererseits die Knochenneubildung zu gering ist. Dann besteht ein Ungleichgewicht zwischen Knochenabbau und Knochenaufbau. Dadurch wird der Knochen porös und das Risiko für Knochenbrüche und Knochenverformungen steigt stark an.

Osteoporose bei Mukoviszidose

Die Osteoporose ist für Menschen mit chronischen Entzündungserkrankungen ein großes Problem. Eine Abnahme der Knochenmasse ist ein natürlicher Alterungsprozess, der jedoch bei CF-Patienten oft bereits im frühen Erwachsenenalter und mit raschem Verlauf einsetzt. Die Knochendichte von CF-Patienten liegt zwischen 10 und 35% unter der von Gesunden und das Risiko für Knochenbrüche ist 10- bis 100-mal höher als bei gleichaltrigen Nicht-CF-Patienten.

Wo liegen die Ursachen?

Die Ursachen für eine CF-assoziierte Osteoporose sind vielfältig. Die ungenügende Therapie einer Pankreasinsuffizienz (Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse) kann zu Untergewicht, verzögerter Pubertätsentwicklung und Mangel an Vitamin-D und Kalziumsalzen führen. Auch die chronische Lungenerkrankung wirkt sich negativ auf den Knochenstoffwechsel aus. Geringe körperliche Aktivität und wenig Sonnenlicht (da Sonnenlicht für die Bildung von Vitamin-D wichtig ist) fördern die Osteoporose. Zusätzlich verstärkt die Langzeitgabe von kortisonhaltigen Medikamenten (Glucocortikoiden) die Entwicklung einer Osteoporose.

Was kann man tun?

Entsprechend den Ursachen sehen auch mögliche Gegenmaßnahmen aus: Gabe von Vitamin-D und Kalzium, Erhöhung der Pankreasenzymmenge während der Nahrungsaufnahme um eine verbesserte Nährstoffaufnahme zu garantieren, fettreiche Zusatzkost, Muskeltraining, viel Bewegung an der Sonne, eine gute Einstellung der Schilddrüsenfunktion und Einsatz von Geschlechtshormonen.

3. Lebererkrankungen

Die Leber ist mit einem Gewicht von anderthalb Kilo das schwerste Organ des Menschen. Sie liegt im rechten Oberbauch und reicht bis zum rechten Rippenbogen hinunter.

Welche Aufgaben hat die Leber?

Die Leber erfüllt eine zentrale Funktion im Stoffwechsel des Körpers. Sie produziert die Gallenflüssigkeit, die viele für die Verdauung wichtige Enzyme und Gallensäuren enthält; sie verarbeitet und speichert chemische Substanzen wie Eiweiße, Vitamine, Kohlenhydrate und Fette und baut Stoffwechselprodukte und Gifte ab (wie beispielsweise auch Medikamente).

Was ist bei Mukoviszidose anders?

Die Veränderung im CFTR-Gen kann mit fortschreitendem Lebensalter der Mukoviszidose-Patienten auch die Funktionen der Leber beeinträchtigen. Dies führt zu unterschiedlichen Krankheitsbildern:

Von der CFTR-Fehlfunktion sind auch die Gallengänge betroffen. Die Gallenflüssigkeit ist dick und zähflüssiger und verursacht dadurch einen Rückstau in der Leber. In den angrenzenden Leberzellen kann es zu Schädigungen kommen, schwere Lebererkrankungen sind jedoch nicht sehr häufig.

Eine häufige Erkrankung der Leber ist die Fettleber. Auch für Mukoviszidose-Patienten spielt sie mit zunehmendem Lebensalter eine Rolle, sie konnte bei 60 bis 80 Prozent der Patienten nachgewiesen werden. Bei einer Fettleber lagern sich im ganzen Organ Fetttröpfchen ein, die Leber kann dadurch mehr als das doppelte Gewicht erreichen. Die Ursachen für die Entstehung einer Fettleber sind noch nicht genau bekannt. Ursachen könnten die Einnahme von Corticosteroiden (Kortison), eine Zuckerkrankheit oder Störungen im Fettsäurestoffwechsel sein. Eine Fettleber kann lange Zeit unbemerkt bleiben, da sie keine direkten Schmerzen verursacht. In seltenen Fällen kann es zu leichten Schmerzen im rechten Oberbauch kommen. Als Folge der Fettleber können Ermüdung, Appetitverlust, Völlegefühl und Blähungen auftreten. Bei einer Fettleber können die Leberzellen ihre Funktion weitgehend erfüllen. Beim Erkrankungsfortschritt kann sich eine Leberzirrhose entwickeln.

Bei der Leberzirrhose sind Teile des Lebergewebes und der Lebergefäße zerstört. Das zerstörte Gewebe wird durch bindegewebige Narben ersetzt. Dabei schrumpft die Leber, ihre Oberfläche wird runzlig und knotig. Die Funktion der betroffenen Leberzellen ist unwiederbringlich geschädigt. Eine Leberzirrhose kann sich aus einer Fettleber entwickeln, aber auch andere Ursachen wie eine chronische Verengung der abführenden Gallengänge kann zu einer Leberzirrhose führen. Eine Leberzirrhose kann sich über Jahre entwickeln ohne dass direkte Schmerzen erkennbar sind. Warnzeichen können Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und ein Nachlassen der Leistungsfähigkeit sein. In einem fortgeschrittenem Stadium der Erkrankung treten Stoffwechselstörungen, Verdauungsstörungen und Hormonstörungen auf. Eine einmal vorhandene Leberzirrhose ist nicht heilbar, daher sollten die noch funktionstüchtigen Zellen durch geeignete Medikamente und gezielte Ernährung unterstützt werden.

Folge einer Leberzirrhose kann ein Blutrückstau (portale Hypertension) sein. Die Pfortader versorgt die Leber mit Blut. Narbenbildung in Folge einer fortgeschrittenen Leberzirrhose verursacht eine Einengung der Pfortader. Dadurch staut sich das Blut und es kommt zu einer Druckerhöhung in den Blutbahnen. Man spricht dann von Blutrückstau oder Pfortaderhochdruck (portale Hypertension). Infolge dieser Druckerhöhung wird das Blut auch in andere Gefäße gedrückt, beispielsweise in die Venen der Speiseröhre. Es kommt dann zur Ausbildung von Speiseröhrenkrampfadern (Ösophagusvarizen). Diese grundsätzlich harmlosen Krampfadern findet man bei Mukoviszidose-Patienten häufiger. Problematisch ist, wenn sie infolge des stark erhöhten Drucks in der Pfortader einreißen und es dadurch zu einem starken Blutverlust kommt.

Eine weitere Folge des bindegewebigen Umbaus der Leber (Leberzirrhose) ist eine Vergrößerung der Milz (Splenomegalie). Die Milz (Splen) dient dem erwachsenen Körper als Blutspeicher, hier findet auch der Abbau der Blutzellen statt. Infolge eines Blutrückstaus nimmt auch die Größe der Milz zu (Splenomegalie), wodurch die Gefahr von Blutungen erhöht wird. Symptome der Splenomegalie sind ein unspezifisches Druck- und Völlegefühl im linken Oberbauch.

Was kann man tun?

Seit einigen Jahren setzt man bei den ersten Zeichen einer Leberfunktionsstörung Ursodesoxycholsäure (bekannt zum Beispiel unter dem Handelsnamen Ursofalk) ein. Dieses Mittel regt den Gallenfluss an und kann bei Mukoviszidose-Patienten die Zähigkeit der Gallenflüssigkeit und dadurch die Verstopfung der Gallengänge verringern. Verschiedene Untersuchungen haben gezeigt, dass die Wirkung der Ursodesoxycholsäure umso besser und anhaltender ist, je frühzeitiger die Therapie begonnen wird, je geringer also die Leberveränderungen zu Beginn der Behandlung waren. Langzeitstudien müssen zeigen, ob ein frühzeitiger, regelmäßiger Einsatz von Ursodesoxycholsäure die Entwicklung einer Leberzirrhose verhindern kann. Hat sich bereits eine Leberzirrhose entwickelt, kann auch eine Ursodesoxycholsäure-Therapie ein Fortschreiten der Leberzerstörung und die Entwicklung einer portalen Hypertension nicht verhindern.

4. Infektionen bei CF

Was sind Infektionen?

Als Infektionen werden Krankheiten bezeichnet, die durch Mikroorganismen, Bakterien, Viren und Pilze verursacht werden. Generell sind alle Menschen gleichermaßen anfällig für sämtliche Infektionskrankheiten, unabhängig von der Diagnose Mukoviszidose.

Infektionen bei Mukoviszidose

Davon abgesehen sind Mukoviszidose-Betroffene jedoch durch bestimmte Keime gefährdet, die für Gesunde normalerweise keine Infektionsgefahr bedeuten. Dazu gehören die Bakterien Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus und Burkholderia cepacia und der Schimmelpilz Aspergillus fumigatus. (Artikel muko.info 2/2005, Infektionsgefahr und Infektionsvermeidung-was ist dran?)

Staphylococcus aureus

Im Säuglings- und Kindesalter spielt eine Infektion mit Staphylococcus aureus die größte Rolle. Den natürlichen Lebensraum für die krankmachenden Stämme bieten der Mensch und seine unmittelbare Umgebung selber. Staphylococcus aureus ist insgesamt gut behandelbar und daher weniger gefährlich als früher.

Eine besondere Bedeutung besitzt der so genannte MRSA (Multiresistenter Staphylococcus aureus). Ein Nachweis von MRSA erfordert spezielle Hygienemaßnahmen. Dieser Keim stellt ein potenzielles Risiko für Patienten da. Ein MRSA-Nachweis ohne Infektionszeichen ist für einen Patienten ungefährlich. Eine Infektion mit MRSA dagegen ist sehr problematisch, da der Keim, wegen seiner Resistenzlage (Antibiotikaunempfindlichkeit) nur auf wenige Antibiotika anspricht.

Pseudomonas aeruginosa

Der häufigste Infektionserreger bei Mukoviszidose ist das Bakterium Pseudomonas aeruginosa. Er kommt in vielen Bereichen des täglichen Umfeldes vor, die Erstinfektionsquelle ist in aller Regel unbekannt. Pseudomonas aeruginosa liegt Anfangs in einer nicht mukoiden Form vor, dieser geht dann in eine mukoide Form über, von der 80 % der Erwachsenen betroffen sind.

Burkholderia cepacia

Hierbei handelt es sich um einen Erd- und Wurzelkeim, die Infektionsrate ist generell sehr niedrig. Bestimmte Typen haben einen negativen Einfluss auf die Lungenfunktionsentwicklung und damit auf den Krankheitsverlauf.

Pilze können allergische Reaktionen verursachen

Obwohl Pilze wie Aspergillus fumigatus (Schimmelpilz) und Candida albicans (Hefepilz) in Bronchien und Lunge häufig nachzuweisen sind, lösen sie nur selten Infektionen aus. Häufig treten jedoch überempfindliche, allergische Reaktionen gegen bestimmte Bestandteile des Pilzes auf. So können die Sporen von Aspergillus fumigatus eine allergisch bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) auslösen. Diese verschlechtert in den meisten Fällen die Lungenfunktion und muss in der Regel mit Cortison in Tabletten therapiert werden.

Quelle: muko.info

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