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6. April 2011 / markushaenni

Korrektur des Salzhaushalts

Korrektur des Salz-Wasser-Haushalts

Durch den Defekt im CFTR-Gen fehlt Mukoviszidose Patienten ein wichtiges Kanalprotein (ein Chloridionen Kanal), welches eine wesentliche Rolle im Salz-Wasser-Haushalts des Körpers spielt.

Schleim in den Atemwegen durch Wasserentzug

Die Konsequenz in den Atemwegen ist, dass Chloridionen (Cl-) nicht in ausreichender Menge nach außen in die Atemwege abgegeben wird. Die Regulation des Salzhaushalts ist sehr komplex, verbleiben Cl- Ionen in der Zelle, so strömt zum Ladungsausgleich positiv geladene Ionen in das Zellinnere, um für einen Ladungsausgleich zwischen negativ geladenen Cl- Ionen und positiv geladenen Na+ Ionen zu sorgen. Das hat wieder herum zur Folge, dass Wasser dahin strömt, wo die höhere Na+ Cl–Konzentration herrscht, demnach bei CF-Patienten im Zellinnern und nicht außen auf der Membran. Wasser wird somit der Atemwegsflüssigkeit, die auf der Membran in den Atemwegen aufliegt entzogen und es entsteht ein zähflüssiger Schleim in den Atemwegen.

Nachdem dieser Zusammenhang zwischen fehlendem CFTR-Gen und der Entstehung von zähem Schleim in der Lunge von CF-Patienten erkannt worden ist, wird eine Korrektur des Wasser- Salzhaushalts als mögliche CF-Therapie angesehen.

Die osmotische Therapie, frühzeitig angewendet, könnte helfen dem massiven Entzündungsgeschehen in der Lunge vorzubeugen. Dennoch ist sich die Wissenschaft derzeit nicht einig, ob in der osmotischen Therapie das Potential steckt, die Erkrankung Mukoviszidose ursächlich zu bekämpfen. Viele Forscher gehen davon aus, dass die oben beschriebene Störung im Salz-Wasser-Haushalt nicht die initiale und/oder einzige Ursache ist, die die bekannte CF-Symptomatik (z. B. Entzündung!) nach sich zieht.

Beispiele für Therapien zur Normalisierung des Salz-Wasser-Haushalts

Verschiedene Möglichkeiten, den Salz-Wasser-Haushalt zu normalisieren werden therapeutisch schon genutzt, weitere sind in der klinischen Erprobung.

  • Mannitol: eine osmotisch wirksame Substanz, die sich derzeit in der klinischen Erprobung befindet (Phase III)
  • Hypertone Kochsalzlösung: Die Inhalation von physiologischer Kochsalzlösung (0,9% NaCl) gehört schon seit Jahren zur Standardtherapie und hilft den Patienten, den Schleim in den Lungen zu lockern. Neuere Studien zeigten, dass höher konzentrierte Kochsalzlösung (ca. 6% NaCl) besser geeignet sein können, den Schleim zu verflüssigen. muko.info-Artikel „Darf´s ein bisschen mehr sein“ (PDF,370 KB)

Quelle: muko.info

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